Саркома Юинга

Саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль, образованную в костном скелете. Данное заболевание обычно распространяется на нижнюю часть длинный трубчатых костей, поражает иногда ребра, таз, ключицу и позвоночник. Заболевание было открыто ученым Юингом, который представил ее как опухоль, которая в основном поражает трубчатые кости. Недуг представляет собой одну из самых опасных и агрессивным опухолей. Иногда проявляется метастазирование, и наиболее часто метастазы локализуются на легких, костях и костном мозге.

Большинство пациентов к моменту проведения диагностики уже имеют осложнения, которые вызваны рутинными методами исследования. Распространение заболевания встречается очень редко, и обычно оно связано с плохим прогнозом.

Причины и факторы риска

Для костной саркомы очень характерным является ранее метастазирование. Кроме того, заболевание является вторым по частоте среди многочисленных опухолей, носящий злокачественный характер. У детей также может развиваться достаточно часто и приводить к многочисленным осложнениями. Обычно редко встречается недуг у взрослых возраста более 30 лет. Пик заболеваемости обычно приходится на период с 10 до 15 лет.

Если говорить о точной причине опухоли, то она пока является неизвестной, однако есть доказательство, что примерно в половине случаев ухудшение состояния вызвано травмой. Имеются некоторые взаимосвязи между саркомой и скелетными аномалиями. Кроме того, иррадиация обычно не имеет ассоциаций в возникновением данного недуга. Само заболевание состоит из небольших клеток, которые имеют скудную цитоплазму, а также имеют круглое ядро и хроматин.

Сегодня можно выделить несколько основных факторов, которые связаны с развитием данного заболевания:

• Пол. Действительно, от заболевания чаще всего страдают мальчики, нежели девочки.
• Возраст. Как уже отмечалось, от заболевания чаще всего страдают лица определенного возраста – а именно 10-20 лет.
• Раса. Заболевание наиболее часто распространено среди белого населения земли.

Классификация Саркомы Юинга

Под саркомой предполагаются следующие виды заболеваний:

• Опухоль в области грудной клетки;
• Саркомы кости;
• Атипичная саркома Юинга;
• Периферическая нейроэлителиома;
• Экстраоссальная саркома;
• Примитивная опухоль.

Если говорить о степени распространенности заболевания, то можно выделить следующие виды:

• Распространенная саркома Юинга – в данном случае характерно то, что нарушения могут распространяться на другие органы и ткани, при этом в них могут формироваться метастазы.

• Локализованная саркома Юинга – в данном случае может возникать патологический процесс, который может локализоваться в одном участке в пределах кости.

Кроме того, может быть выделена и другая классификация заболевания:

• Поражение исключительно костей;
• Не происходит поражения костей, при этом наблюдается периферическая опухоль.

Симптомы и признаки

Если говорить об основных симптомах, которые присутствуют у больного данным недугом, то можно выделить следующие:

• Боль. Это один из первых признаков, и она имеет несколько отличий от обыкновенного воспалительного процесса, поскольку не стихает, а наоборот, усиливается по ночам, при фиксации конечностей отсутствует какое-либо облегчение. Кроме того, в процессе роста этой опухоли в результате начинает страдать функция сустава, который является близлежащим, и при этом возникают сложности, которые могут повлечь за собой неблагоприятные изменения.

• На второй-третьей стадии, то есть после течения первых признаков болезни могут наблюдаться изменения в теле больного, например, может отсутствовать опухолевое образование, а также могут наблюдаться другие перемены.

• Повышение температуры тела, при этом в области растущей опухоли может появиться припухлость и покраснение, а также могут расширяться подкожные вены.

• Пораженная конечность может перестать очень хорошо выполнять свои функции, такое заболевание нередко сопровождается лихорадкой.

По литературным данным, симптомы болезни ранее отмечались до окончательного диагноза. Обычно болезнь имеет локализацию в области костей таза, бедра, а также в области большеберцовой кости, кроме того, может возникать осложнение в области лопатки, позвонков и плечевой кости. В большинстве случаев опухоль может распространяться.

Стадии заболевания

На начальной стадии заболевания провести его полноценную диагностику достаточно сложно, однако нет ничего невозможного. В зависимости от того, насколько распространенным является заболевание, можно выделить 2 его основные стадии:

• Метастатическая;
• Локализованная.

Вторая предполагает наличие одного очага опухоли, при этом опухоль может переходить на другие ткани. На первой стадии есть несколько очагов развития, которые могут быть отдалены друг от друга. Если принимать во внимание более точную классификацию, то можно выделить 4 стадии развития заболевания:

• Новообразование небольшого размера – 1-я стадия;
• Опухоль может глубоко врастать в костную ткань – обычно это происходит на второй стадии;
• Опухоль может переходить на соседние органы;
• Может наблюдаться отдаленность от первичного очага.

Первые две стадии можно отнести к локализованным, вторые – к метастатическим.

Локализация и метастазирование

Как уже отмечалось, заболевание может локализироваться в самых различных местах, в области щеки, таза, спины, ребра, ключицы и так далее. Возможно метастазирование и сопутствующие осложнения, которых нельзя оставить без внимания.

Возможные осложнения

Если своевременно не обнаружить и не вылечить данное заболевание, то можно стать жертвой различных его осложнений. Это может привести в результате к инвалидности, а также к прочим неблагоприятным последствиям.

Диагностика

Для выявления наличия данного заболевания проводятся определенные мероприятия, направленные на улучшение самочувствия больного.

• Биопсия – иногда достаточное и необходимое количество из компонента мягкой ткани. Если это представляется невозможным, то материал можно получать из участка кости, который граничит с каналом.
• Проведение рентгенографии очага заболевания.
• Проведение КТ легких.
• Биопсия костного мозга.
• Аспирационная биопсия нескольких мест, поскольку данное заболевание может впоследствии переходить в костный мозг.
• Компьютерная томография – данное направление может с точностью определить размеры опухоль, а также ее связь с окружающими тканями.
• Ангиография.
• УЗИ различных органов, в которых может локализироваться данное заболевание.

Лечение саркомы Юинга

При лечении данного недуга используется множество средств и методов, каждое из которых является по-своему оригинальным:

• Многокомпонентная терапия – в данном случае применяются специальные препараты, а также проводится химиотерапия перед операцией и после нее. Также учитывается тот факт, каким образом сама опухоль отвечает на лечение. Отличным ответом считается наличие менее 5% живых клеток.

• Лучевая терапия – если развиваются в заболевании метастазы, то наблюдается проведение лучевой терапии в области легких.

• Если есть возможность удалить заболевание радикальным методом, то возможно провести радикальную резекцию в области костей предплечья, ребер, а также на ключице и лопатках.

Если у пациентов наблюдается плохой прогноз, то они имеют низкую выживаемость, и для них проводится специальное лечение, носящее более интенсивный характер. Благодаря такой терапии, можно излечить очень много больных, которые имеют распространенный процесс. Если у больных имеется хорошая чувствительность опухоли, то можно достичь еще более оптимальных результатов лечения.

Если же у пациентов наблюдается плохой прогноз и есть метастазы в костный мозг, то выживаемость достаточно низкая, и в таком случае применяется очень интенсивное лечение – например, химиотерапия. При этом может возникать тотальное облучение тела и трансплантация костного мозга. Такой метод позволяет излечить более 30% больных, которые имеют распространенный процесс.

Практика лечения

При обнаружении у себя первых признаков и симптомов данного недуга, пациенту следует обратиться к специалисту. Например, если обнаружены нарушения у ребенка, лучше всего рассказать о них педиатру. Вполне возможно, что понадобится помощь от других врачей, тогда придется сдать некоторые анализы.

Для данного заболевания сегодня используются многочисленные методы диагностики, которые позволяют определить характер недуга и справиться с ним достаточно быстро. Обследования направлены на то, чтобы специалист мог своевременно дать пациенту качественное и достаточно быстрое лечение. На поздних стадиях избавиться от данного заболевания достаточно трудно, поэтому лучше бороться с ним тогда, когда оно находится на ранней стадии. Это займет значительно меньше времени и позволит чувствовать себя лучше.

Прогноз и профилактика

В настоящее время провести профилактику данного заболевания представляется невозможным, поскольку частота возникновения недуга не имеет зависимости от образа жизни детей и их родителей.

Что касается прогноза, то при своевременном обращении к врачу и при грамотном лечении он является вполне утешительным. На начальной стадии заболевания проводится определенное лечение, которое позволит добиться оптимальных результатов и создать отличное здоровье. Поскольку у детей наблюдается этот недуг в раннем возрасте, то родители должны регулярно проводить обследование детей на предмет наличия подобных заболеваний. При грамотном подходе можно будет достичь замечательных результатов.

Выводы

Саркома Юинга – это достаточно серьезное заболевание, на которое стоит обратить особенное внимание. Дело в том, что на начальных этапах провести качественную и своевременную диагностику достаточно сложно, поэтому нередко приходится наблюдать наличие недуга в запущенных стадиях.

Сроки лечения данного заболевания невелики, кроме того, благодаря некоторым особенностям этого заболевания, есть возможность провести интенсивную терапию, направленную на улучшение самочувствия больного. Особых мер профилактики этого заболевания не имеется, однако для того чтобы сократить риск его развития, родителям следует более внимательно относиться к здоровью детей.