Трофобластическая болезнь

Это название относится к целой группе заболеваний. Эти болезни – различные образования, которые происходят из особой структуры – трофобласта. Эта структура образовывается вскоре после попадания в яйцеклетку сперматозоида. При нормальной беременности из трофобласта в дальнейшем образуется плацента.

Все разновидности болезни трофобласта имеют одно происхождение (из плаценты человека), общую генную структуру с материнским организмом и выработкой гормона беременности (ХГЧ).

Это заболевание встречается нечасто, по статистике примерно 1 пузырный занос на 1 тысячу родов, а хорионокарцинома – 1 случай на сто тысяч беременностей.

Пузырный занос

Эта форма болезни не является опухолью в истинном ее значении.

При пузырном заносе ворсинчатый хорион преобразуется, изменяясь патологически. Он представляет собой большое количество разного размера пузырей с прозрачным содержимым. Эти пузыри в какой — то мере (частичный занос) или совсем (полный занос) подменяют плаценту. Сами пузырьки – это и есть ворсинки хориона, которые из-за сильного отека значительно увеличены. В центре некоторых ворсинок образуются полости, которые наполнены слизеобразным содержимым. Элементы образования могут быть как в свободном состоянии внутри матки, так и соединяться с ее стенками.

Пузырный полный занос бывает в первые три месяца гестации. При этом зародыш всегда гибнет. Если же занос является частичным, возможно дальнейшее развитие беременности, до родов. Но чаще всего плод все-таки погибает на 14 — 16 неделях либо происходят роды до срока, плод нежизнеспособен.

Отдельные части пузырчатых ворсинок с током жидкостей , либо при вмешательстве по удалению заноса могут попадать в кровоток и достигать легких. При этом развивается острая легочная гипертензия, отек легких и возможен летальный исход.

Также одним из тяжелейших прогнозов будет развитие из остатков заноса злокачественного образования — хориокарциномы. Это происходит в 3 – 5 % случаев заноса.

Инвазивный пузырный занос

Частота заболевания невелика. Его характеризует направление роста ткани (по венам матки), распространение в мышечный слой матки. Возможно его прорастание в близлежащие органы.

Распространяясь по сосудам тела матки, занос их преобразует в кавернозные полости, которые стенку органа разрушают. Эпителий хориона в инвазивном заносе аномально разрастается, проникает в близлежащие ткани. В конечном итоге это может привести к перфорации стенок матки и сильному маточному кровотечению.

Многие специалисты классифицируют инвазивный занос как ворсинчатую хориокарциному – злокачественную опухоль.

Хориокарцинома

Это форма болезни имеет злокачественный характер. Она может появиться из клеток хориона после пузырного заноса, после обычного медицинского прерывания беременности, после процесса родов.

Хориокарциномы бывают редко. Они не всегда связаны с процессом беременности и ее прерыванием, с пузырным заносом. Если хориокарцинома диагностируется без наступления беременности, ее классифицируют как тератогенную опухоль.

Это новообразование является мягкой геморрагической темной массой. Включает в себя участки изъязвлений, элементы распада.

Границы опухоли не имеют четкого очертания, капсулы нет. Узлов часто несколько и они могут быть различных размеров. Расположение образования обычно (более, чем в 80%), связано с маткой, в той области, где располагается плодное яйцо. Также возможно расположение хориокарциномы в фаллопиевой трубе или в яичнике. Ориентировочно 15 – 17% случаев локализация не связана с маткой.

При внематочной беременности также возможно развитие хориокарциномы.

При проникновении через тело матки, ткань опухоли может заполнять область малого таза без выраженных внешних признаков, не сдавливая органы, нервы и сосуды. Болей при этом может не быть или они слабые.

Для опухоли характерно беспорядочное разрастание, проникновение в мышечную и другие ткани с их последующим разрушением и отмиранием. В новообразовании нет основы, кровеносных сосудов и ворсинок хориона.

В очень редких случаях хориокарцинома наблюдается при наступлении беременности. В большинстве случаев это происходит во втором триместре, реже на последнем сроке беременности. Процесс обычно характеризуется образованием и распространением метастазов в разные органы.

Трофобластическая опухоль плацентарного места

Встречается этот вид трофобластной болезни нечасто. Это новообразование развивается из промежуточных клеток плаценты. Характеризует ее довольно медленный рост. В миометрий матки проникает локально, метастазы распространяются гематогенным и лимфогенным путем нечасто. В отношении гормонов эта опухоль образует меньше гонадотропина и больше лактогена плацентарного, в отличие от хориокарциномы.

Это новообразование представляет собой полипообразную структуру, которая локализуется в теле матки, в ее мышечном слое, несколько реже в шейке матки.

Для этой опухоли характерным является интенсивное проникновение в стенки крупных артерий, при этом происходит замещение ее нормальных компонентов фибрином. Омертвение и кровоизлияния нечасты. Клетки новообразования производят количество гормонов, соответствующее нормальному течению беременности.

Клинически эта разновидность новообразования классифицируется как доброкачественная. Но она имеет склонность к метастазированию. Поэтому показана срочная операция для ее удаления.

Стадии развития

• 1 стадия. Болезнь затрагивает только матку, метастазирования нет;
• 2 стадия. Появление метастазирования в области влагалища, малого таза;
• 3 стадия. Проникновение метастаз в легочные структуры;
• 4 стадия. Распространение метастазирования в отдаленные структуры.

Причины проявления

Есть несколько предположений по поводу появления и развития болезни трофобласта. Основные – вирусная теория, иммунологическая, ферментативная и дефицит белка.

Специалистами отмечено, что возраст также сильно влияет на проявление патологии трофобласта. Пациентки старшего возраста в пять раз чаще подвержены различным формам этих новообразований.

Еще одним фактором риска будут перенесенные женщиной аборты, выкидыши, случаи внематочной беременности. У женщин восточных стран болезнь трофобласта встречается чаще, чем у жительниц западных территорий.

Женщина, перенесшая пузырный занос, в значительно большей степени подвержена риску образования в дальнейшем хориокарциномы. А если наблюдался полный занос, то риск образования инвазивного пузырного заноса гораздо больше, чем при частичном заносе.

Симптомы и признаки

Занос пузырный в 90% случаев характеризует появление кровотечения из влагалища. Размер тела матки превышает нормальный для соответствующего срока беременности. На яичниках (обычно вовлечены оба яичника) образуются кисты текалютеинового характера, зачастую достигающие крупных размеров – до 30 см.

У пациентки могут сильно проявляться признаки токсикоза, в частности, рвота. Высокое артериальное давление, тахикардия, гипертермия, возможны разрывы кист.

Особенностью хориокарциномы является способность разрушать стенку матки, что приводит к обильному кровотечению. Также у этого вида болезни высока степень метастазирования и проникновение в легочные структуры, тазовые органы, головной мозг, желудочно – кишечный тракт, что влечет за собой проявление соответствующих симптомов.

Трофобластная опухоль плацентарного места проявляется проникающим ростом в структуры маточной стенки. Это всегда проявляется разрушающим воздействием на оболочку матки. Приводит к сильным кровотечениям, метастазирование направлено на область влагалища, в головной мозг, в органы забрюшинного пространства.

Метастазирование опухолей в различные органы дают такие проявления:

• сильные боли в голове;
• боли в различных областях грудной клетки;
• кашель с кровянистым отделяемым;
• кровотечение желудочное;
• непроходимость кишечника;
• возникновение парезов.

Протекание заболевания

Обычно начало процесса установить невозможно. Поэтому длительность скрытого (латентного) периода можно считать условной. Он может быть как очень коротким, так и длительным – до нескольких лет. У большей части пациенток с диагнозом пузырный занос развитие болезни трофобласта происходит в течение полугода после беременности. А при хорионэпителиоме этот период длится до девяти лет.

В начале гестации редко случаются отклонения от обычного ее протекания. Наиболее выражены могут быть только проявления токсикоза. В дальнейшем признаком может служить частое появление кровяных выделений, что обусловлено отрывом ворсинок от стенок матки. Кровотечения неинтенсивные в большинстве случаев. Но сильные кровотечения обычно приводят к выкидышу.

Далее происходит увеличение тела матки. Рост слишком интенсивный по сравнению с нормальным течением беременности. Слишком быстрое растяжение стенок матки может приводить к сильным болевым проявлениям, возможны разрывы. Появляются отеки, в моче присутствует белок.

В конце первой трети беременности гестация самопроизвольно прерывается, также зачастую это происходит на 16 — 20 неделях.

Если у пациентки частичный занос, то он может обнаружиться после отделения плаценты. При рождении плаценты с признаками пузырного заноса выполняется инструментальное исследование полости матки с обязательным взятием соскоба на исследование.

При хорионкарциноме скрытый период определить невозможно. Образование может появиться сразу после зачатия, особенно в случае, когда все завершается выкидышем. При гестации, протекающей нормально и закончившейся родами, хорионкарцинома бывает крайне редко. В таких случаях новообразование дает о себе знать в середине беременности появлением метастазирования. Ребенок рождается здоровым. Но даже если очаги в матке небольших размеров или отсутствуют вообще, могут появиться сложные проблемы вплоть до смерти пациентки от проявлений метастазирования.

Особенности проявления при беременности

При неполном пузырном заносе возможно прогрессирование беременности до естественного ее завершения родами здорового младенца. Но в большинстве случаев гестация завершается выкидышем на раннем сроке либо преждевременными родами с гибелью плода.

Чаще всего болезнь трофобласта осложняет течение беременности кровотечениями.

Хорионкарцинома крайне редко выявляется при беременности. Обычно она приводит к обширному метастазированию в различные органы.

Диагностика и обследования

Первостепенное значение имеет полный и правильный сбор анамнеза пациентки с внимательным анализом озвученных жалоб. Также необходим гинекологический осмотр.

Но на основании только этих данных невозможно определить наличие трофобластической болезни. Даже в том случае, если при осмотре врач обнаружит метастазы во влагалище или на шейке, нельзя точно сказать о наличии трофобластной болезни.

Обязательно применение УЗИ. При частичном заносе в некоторых случаях возможна визуализация плода, его сердцебиение. Если объем патологии при частичном заносе невелик, то диагностика затруднена. Нахождение кист лютеинового характера, особенно двусторонних, позволяет заподозрить болезнь. При этом кисты расположены сбоку от тела матки. Признаки, которые характеризуют пузырный занос, на изображении при эхографии видны после 12-й недели. До этого срока исследование малоинформативно.

Большей диагностической достоверностью обладает метод цветовой допплерографии. Он позволяет распознавать узлы новообразований и в тех случаях, когда при обычной эхографии не видны границы очага в стенках матки. Цветовая карта показывает состояние сосудов и кровоток при новообразованиях в теле матки, а также отслеживать отклик на проводимое лечение. Точное выявление расположения узлов опухоли позволяет избегать повторных инвазивных вмешательств.

Также для диагностирования используют рентгенографию, гистероскопию, ангиографию тазовой области. Ангиография нужна в тех случаях, когда есть подозрение на инвазивный занос, хорионкарциному. Рентген грудной клетки проводится для того, чтобы определить наличие метастазов в легких, определив тем самым степень развития болезни.

Анализы и лабораторные исследования будут направлены на определение уровня гонадотропина человека как в разведенной моче, так и в сыворотке крови, количества плацентарного лактогена, гормона эстриола, хорионгического тиреотропина.

Важным моментом диагностирования будет тщательное исследование морфологии материала, полученного при диагностических выскабливаниях, пункциях метастазов, лапароскопии, различных иссечениях.

Опасность и возможные осложнения

При трофобластической болезни могут быть такие осложнения, как различные инфекции матки, заражение крови, геморрагический шок, преэклампсия, возникающая на раннем сроке гестации.

Также возможны пороки плода, самопроизвольный выкидыш.

При новообразовании, которое обширно затрагивает стенку матки, возможно осложнение в виде внутреннего кровотечения в брюшную полость.

Также возможны осложнения в виде постоянного и стойкого повышения температуры, снижения веса, сильного ухудшения общего состояния пациентки.

В случае злокачественности новообразования и его обширном метастазировании риск летального исхода довольно высок.

Лечение трофобластической болезни

Показано незамедлительное удаление патологической ткани. Если не запланировано наступления беременности, возможно полное удаление органа.

Удаленный материал тщательно обследуется.

После проведенной операции у пациентки отслеживается динамика содержания гонадотропина в анализе крови. Анализ проводится еженедельно, пока уровень гормона не будет соответствовать норме на протяжении трех недель подряд. В среднем срок нормализации уровня гормона составляет 10 недель после проведенного оперативного вмешательства и удаления заноса.

В дальнейшем уровень гормона контролируется ежемесячно в течении полугода, следующие 6 месяцев с интервалами в 60 дней.

Большинство разновидностей трофобластической болезни хорошо излечиваются с помощью химиотерапии. При образованиях низкого риска процент излечения составляет 100%, а при образованиях высокого риска – 80 – 90%. Используют схемы различные, в зависимости от вида опухоли (Этопозид и Цисплатин, Метотрексат и Дактиномицин и прочие).

Наступление беременности женщинам, перенесшим лечение трофобластического заболевания, рекомендуют не раньше, чем через год – полтора после лечения.

Народные средства

При трофобластной болезни использование народных средств возможно только как вспомогательного симптоматического лечения. Категорически не рекомендуется их использовать без консультации с лечащим специалистом.

При кровотечениях возможно использовать следующие методы:

• пастушья сумка, просушенная трава, 10 г истолочь и заварить кипятком (1 стакан). Полчаса настоять. Несколько раз в день выпивать по 10 грамм. Хорошо останавливает кровотечения;

• арника горная, трава. Делается настой на водке или спирте. Пропорция – пять грамм травы на стакан спирта 40%. Настаивать не меньше 7 дней. Использовать по сорок капель с утра и перед сном;

• кровохлебка, корешки. Взять 20 грамм, измельчить и заварить кипятком, прогревать на пару около 20 минут. Настоять 30 минут. Использовать настой по 10 грамм по нескольку раз в течение дня.

Лечение во время беременности

Зачастую при этой патологии приходится прерывать беременности. Само течение трофобластной болезни зачастую приводит к изгнанию плода и преждевременному родоразрешению.

В том случае, если у пациентки частичный занос и гестация протекает удовлетворительно, она должна быть под непрерывным контролем специалиста для того, чтобы при необходимости получить срочную медицинскую помощь.

Лечение во время беременности заключается в регулярном контроле состояния, мероприятиях, направленных на предупреждение кровотечений.

Практика лечения

Прежде всего пациентка должна обращаться к своему гинекологу.

Лечение и его длительность зависят от вида трофобластной болезни и ее стадии.

При новообразованиях применяют химиотерапию по схемам, длительность которых зависит от того, насколько быстро происходит нормализация уровня гонадотропина человека.

Лабораторные анализы сдаются пациенткой в течение двух лет – ежемесячно в первый год и каждые 4 месяца второй год.

В первый год женщине рекомендована гормональная контрацепция.

Возможность наступления беременности должна рассматриваться не раньше, чем через год после лечения при образовании низкого риска и через два года при опухолях высокого риска.

Профилактика

После пузырного заноса диспансерное наблюдение пациенток проводят в течение 4 лет. Цель такого наблюдения – возможно более раннее выявление хориокарциномы. При этом контролируют менструальный цикл, двухлетнее предупреждение беременности, гинекологические осмотры и анализы на гонадотропин человека.

Также назначаются УЗИ с частотой 1 раз в 4 месяца на втором году и далее ежегодно.

После курса терапии по поду хориокарциномы диспансерное наблюдение проводят в срок 5 лет.

Предполагается контроль за менструальным циклом. Предупреждение зачатия в течение 2 лет, маммографию, гинекологические осмотры. Нужен регулярный контроль уровня гонадотропина человека.

УЗИ малого таза и рентгеновское исследование каждые 2 месяца в течение первого года, затем ежегодно.

Прогноз

Определяется формой патологии. При доброкачественном течении болезни прогноз благоприятный. Удается добиваться полного излечения женщины. Через 2 – 3 года пациентка может допустить наступление беременности.

При злокачественном протекании болезни благоприятный прогноз возможен в случае отсутствия широкого распространения метастаз. При наличии метастазирования уровень выживаемости после проведенной операции находится на уровне 65%.