Что такое склеродермия и чем она опасна

Скорее всего, вы никогда не слышали об этом заболевании, и вряд ли когда-либо с ним столкнетесь. Но все же, общее представление стоит иметь на случай, если эта неприятность случиться с вами или вашими близкими.

Что поражает склеродермия

Болезнь склеродермия, особенно системная, — это весьма тяжелое и опасное заболевание.  счастью, встречается оно крайне редко, всего у 10-20 человек на миллион. Разные его формы могут поражать представителей всех возрастных групп, зато различий в расе или национальности нет. Единственная особенность – это более частые случаи склеродермии у женщин. Они болеют ей примерно в 4-6 раз чаще, чем мужчины.

В общем понимании, склеродермия – это болезнь соединительной ткани. Под воздействием пока не совсем понятных механизмов она превращается в рубцовую, в результате чего органы и части тела начинают хуже выполнять свои функции.

Врачам до сих пор не понятны механизмы появления и развития склеродермии. Считается, что провоцирующим фактором могут быть перенесенные вирусные заболевания, аллергическая реакция на переливание крови или её компонентов, аутоиммунная реакция. Определенную роль в этом процессе может играть наследственная предрасположенность.

Формы

По форме склеродермию условно принято выделять три:

• Ограниченная или очаговая склеродермия. Изменению подвергается определенный участок кожи, реже несколько. Их размер может варьироваться от небольших, диаметром с мелкую монетку, и до достаточно крупных, с ладонь.

• Системная или диффузая. Изменения захватывают не только кожа, но и внутренние органы. Степень поражения зависит от массы факторов, к примеру, тип и течения заболевания, возраста и состояния здоровья пациента, выбранного лечения.

• Смешанная. В этом случае на фоне признаков системной склеродермии появляются области кожи с ярко выраженной измененной структурой.

В зависимости от формы склеродермии зависят и симптомы, которыми будет проявляться это заболевание.

Симптомы проявления

Проявления склеродермии существенно зависят от типа заболевания. Но чаще всего отмечают такие симптомы:

• Появление областей кожи с измененной структурой. Эти пятна проходят несколько ярко выраженных стадий. На первой стадии кожа имеет синюшно-красный цвет, отечна, возвышена над нормальной. На второй она приобретает цвет слоновой кости и становится очень плотной. Её невозможно собрать в складку, рисунок сглаживается, волос нет. Третья стадия – атрофическая. Кожа становится бледной, пятно окружено характерным сиреневым контуром, приобретает «пергаментный» вид и текстуру. Стоит отметить, что локальные изменения со временем могут сгладиться, а в некоторых случаях – и исчезнуть полностью.

• Изменение лица. При некоторых формах склеродермии изменению подвергается лицо. Оно становится похожим на маску, кожа уплотняется, мимика снижается или исчезает полностью. Нос заостряется, брови и ресницы, также как и другая растительность на лице может полностью выпасть. Губы становятся тонкими, характерной «кисетной» формы, окруженными многочисленными поперечными морщинами.

• Изменения пальцев. Это – один из типичных признаков склеродермии, который позволяет точнее всего диагностировать это заболевание. Из-за ухудшения кровоснабжения конечностей и в первую очередь, пальцев, они становятся опухшими, покрасневшими, воспаленными или, напротив, побледневшими. Пальцы истончаются, тогда как первые фаланги и ногти наоборот утолщаются. Может ухудшиться их подвижность.

• Снижение подвижности. Если изменения затрагивают суставы, то больные могут отмечать скованность, особенно, утреннюю. При резком движении может появиться характерный хруст.

При появлении подобных симптомов рекомендуют обращаться к врачу как можно быстрее. В этом случае его можно взять под контроль и снизить вероятность появлении тяжелых последствий этого заболевания.

Возможные последствия

Поражение кожи – наиболее частое проявление этого заболевания, но и наименее опасное. Значительно более тяжелые последствия могут появиться, если будут задействованы внутренние органы. Возможны такие варианты:

• Фиброз легкого. Утолщение стенок альвеол делает их более жесткими и малоподвижными. Возможное последствие этого состояния – затруднение дыхания.

• Атрофия слизистой оболочки желудка и кишечника. Последствием этого состояния может стать снижение всасываемости питательных веществ.

• Синдром Рейно. Ухудшение кровоснабжения конечностей может стать причиной приступов синдрома Рейно. Проявляются они при переохлаждении или стрессах резким похолоданием, синюшностью и болезненностью конечностей.

• Почечная недостаточность. При фиброзном изменении ткани почек они могут постепенно все хуже выполнять свои функции.

Эти симптомы могут быть достаточно серьезными, чтобы привести к инвалидизации больного, а при прогрессировании даже стать причиной гибели.

Методы лечения склеродермии

На данный момент нет каких-то специальных методов лечения или предупреждения этого заболевания. Все существующие меры направлены на сдерживание изменения и поддержание функций пораженных органов и систем. Как правило, применяются следующие:

1. Постоянный прием препаратов, увеличивающих количество плазмы, разжижающих кровь и улучшающих микроциркуляцию крови.
2. Введение местных и общих препаратов, снижающих скорость фиброзных изменений в тканях.
3. Физиотерапия, направленная на улучшение подвижности суставов.
4. Гормонотерапия. Хороший эффект приносит введение гормонов щитовидной железы, а также яичников (для женщин).

Правильно разработанный комплекс мер позволяет не только замедлить процесс, но и ощутимо улучшить качество жизни пациента. Сегодня разрабатывается и тестирует терапия этого заболевания препаратами на основе стволовых клеток. Исследования ещё не завершены, но уже получены обнадеживающие результаты.

Видео о причинах и симптомах проявления склеродермии и ее лечение.